MEÐHÖNDLUN

Blæðaramiðstöðin á Íslandi er starfrækt á blóðmeinafræðideild Landspítalans og fer þar fram heildarumsjá fyrir fólk með blæðingasjúkdóma, sjúklinga og arfbera. https://www.landspitali.is/sjuklingar-adstandendur/deildir-og-thjonusta/blaedaramidstod/ . Ef þú lendir í slysi eða óhappi hafðu þá samband við blæðaramiðstöð.

Börn með blæðingasjúkdóma fá meðhöndlun á Barnaspítala Hringsins, þar sem starfsfólk er sérhæft í umönnun barna með langvarandi sjúkdóma. Í þeim tilfellum þar sem fólk er búsett úti á landi, gefur blæðaramiðstöðin viðkomandi heilsugæslustöð leiðbeiningar um meðhöndlun. https://www.landspitali.is/sjuklingar-adstandendur/teymi-/krabbameinsteymi-barnaspitali/

Allir svæsnir blæðarar eru á fyrirbyggjandi heimameðferð, sem þýðir að þeir eða foreldrar þeirra sjá sjálf um reglubundna lyfjagjöf undir leiðsögn blæðaramiðstöðvarinnar. 

Vinsamlegast athugið upplýsingar á heimasíðum blæðaramiðstöðvar og Barnaspítalans.

Sjúklingar með dreyrasýki fá gefinn þann storkuþátt sem þá skortir. Þannig skortir t.d. mann með dreyrasýki A storkuþátt VIII (storkuþátt númer átta) og mann með dreyrasýki B storkuþátt IX (storkuþátt númer níu). 

Þeir sem hafa væga dreyrasýki þurfa einungis að fá storkuþátt þegar blæðing verður, s.s. vegna skurðaðgerða, tanndráttar eða þegar slys verður. 

Sumir miðlungssvæsnir og allir svæsnir blæðarar þurfa á fyrirbyggjandi meðferð að halda. Þá gefa þeir eða foreldrar þeirra storkuþáttinn í æð, oftast 3-4 sinnum í viku. 

Meðhöndlun

Nýir blæðarar fá fyrst meðferð á vegum Barnaspítalans, en jafnskjótt og foreldrar treysta sér er þeim kennt að gefa barni sínu storkuþátt og þar með hefst heimameðferð. Fullorðnum og unglingum er kennt að gefa sér sjálfir og eru þar með orðnir óháðir öðrum og geta því farið hvert sem er, hvenær sem er.

Í vægri dreyrasýki A og hjá lágum arfberum má í sumum tilvikum nota lyfið desmopressin (Minirin®, Octostim®) til þess að hækka tímabundið magn storkuþáttar VIII, t.d. við minniháttar aðgerðir. Lyfið er gefið sem nefúði eða sem stungulyf undir húð og er því þægilegra í notkun en storkuþáttaþykkni.

Fylgikvillar meðferðar
Helstu fylgikvillar meðferðar hjá dreyrasjúkum er myndun mótefna gegn gefnum storkuþætti. Slíkt er algengast hjá svæsnum blæðurum og er talið að um fjórðungur allra svæsinna blæðara myndi mótefni. Meðhöndlun þeirra sjúklinga felst helst í s.k. bælimeðferð en þá er blæðaranum gefnir stórir skammtar af storkuþættinum daglega með því markmiði að ónæmiskerfi hans læri að ,,þekkja'' storkuþáttinn og þannig fari hann að virka í líkama sjúklingsins. Slík meðferð tekur yfirleitt mánuði og ár en hefur verið gefin með góðum árangri. Til er neyðarlyf til notkunar fyrir þessa sjúklinga þegar alvarleg blæðing verður á meðan venjuleg gjöf storkuþáttar virkar ekki.
Framleiðsla storkuþátta
Áður fyrr voru storkuþættir unnir úr gjafablóði. Komu upp tilfelli þar sem blæðarar smituðust af veirusýkingum sem mátti rekja til blóðgjafa. Aðallega er um að ræða lifrarbólguveirur og alnæmisveiru. Hérlendis smitaðist enginn af alnæmisveirunni með storkuþáttagjöf.


Frá árinu 1998 hefur hérlendis einungis verið notaður erfðafræðilega framleiddur storkuþáttur við dreyrasýki. Við framleiðsluna er geninu sem hefur að geyma upplýsingar um myndun storkuþáttar VIII eða IX, komið fyrir í erfðaefni ræktaðra eggjastokkafrumna úr hömstrum. Frumurnar framleiða storkuþáttinn sem síðan er hreinsaður og sæfður (sótthreinsaður) með efnafræðilegum aðferðum. Ekki er talin vera hætta á HIV, lifrarbólgu eða Creutzfeld-Jacob smiti með notkun erfðafræðilega framleidds storkuþáttar. 

Í framleiðslunni og/eða lokaefnablöndunni er albúmín (prótein úr mönnum) en hverfandi líkur eru taldar á að smitsjúkdómar flytjist með því. Byrjað er að framleiða storkuþætti þar sem albúmín er hvorki innihaldsefni né hefur verið notað í framleiðsluferlinu.

Eftirlit og meðhöndlun fólks með blæðingasjúkdóm
Reglubundið heilsufarseftirlit er fyrir fólk með blæðingasjúkdóma. Fullorðnir með alvarlegri gerðir blæðingasjúkdóma eru innkallaðir a.m.k. árlega. Aðrir með vægari sjúkdóma yfirleitt þriðja hvert ár. Öllum með blæðingasjúkdóm er mikilvægt að hafa samband við blæðaramiðstöð áður en inngrip er fyrirhugað, s.s. tannaðgerðir eða aðrar aðgerðir og má þannig koma í veg fyrir blæðingar og aðra fylgikvilla.

Í eftirlitinu er áhersla lögð á að meta ástand liða og hreyfifærni, farið yfir storkuþáttanotkun og aðra lyfjanotkun, kannað ástand m.t.t. smitsjúkdóma og mótefnamyndun.

Vísað er á heimasíðu blæðaramiðstöðvar (http://www.landspitali.is/pages/14526.) um frekari upplýsingar er varða greiningu og meðhöndlun blæðingasjúkdóma.